儿科

罕见的新生儿Rhe溶血病遇上换血疗法

时间:2016-10-27

1016夜晚,在河南省人民医院NICU病房里,值班的医护人员像往常一样忙碌着,密切关注着每一个患儿的病情变化,悉心护理着每一个弱小的生命,可以感受到:他们虽然弱小,却有着与疾病作斗争的坚强意志。此刻门铃响起,三位家属抱着一个生后两天的孩子焦急来诊。医护人员迅速来到接诊间查看患儿,打开包被,一个全身皮肤金黄般的女婴呈现在大家面前,值班医生即刻开始为患儿检查,生命体征尚平稳,患儿精神反应情况可,但患儿的肝脾已可触及明显肿大,护士为患儿经皮测得胆红素为35mg/dl(正常值为5mg/dl以下),详细询问病史得知患儿1天前出现全身皮肤黄染,逐渐加重,至当地医院就诊后建议立即来我院诊治。是什么原因导致这个女婴的黄疸发展如此迅速?

根据家属提供的有限病史情况得知:患儿为其母亲怀孕第4次,生的第2个孩子,足月顺产,出生时羊水有Ⅲ°污染,母亲和父亲同为O型血。值班医师像侦探一样梳理着各种线索,脑海里不断闪现可能的诊断:罕见的Rh系统溶血?感染性黄疸?遗传代谢病?婴儿肝炎综合征?,但是当前的病因已不再重要,轻则治标,缓则治本,得争分夺秒地退黄疸,因为新生儿胆红素脑病(核黄疸)随时可能发生,预后不容乐观。检查同时立即给予人血白蛋白结合患儿体内过高的胆红素,并行碱化血液,光疗退黄。值班医生密切观察着患儿的生命体征,等待着实验室反馈的检查结果,同时立即启动危重患儿应急机制,为可能的新生儿换血治疗做各项准备工作。

很快急诊检验结果出来了,担心的事情果然成为了事实,结果提示新生儿溶血性黄疸,而且是较为少见的Rh不规则抗体溶血病,立即给予人免疫球蛋白针输注封闭抗体,虽然经过常规治疗患儿经皮测胆红素水平已显著下降至19.5mg/dl,但值班医师并未被这一表面现象所迷惑,深夜立即请示张家洁主任医师和孙岩副主任医师,两位主任一致认为患儿需立即准备换血,后来的血胆红素水平较前不降反升现象也证实了当初的判断完全正确。新生儿重症监护病房与输血科密切合作;医护协调同步,虽然已经熬夜一宿刚下夜班,非常有换血经验的陈海娟护士听到科室召唤,立即挺身而出。家长对患儿的病情充分知情同意后,换血开始了,陈海娟护士展现了严谨的无菌观念和娴熟的动静脉穿刺技术,治疗在有条不紊的进行,与时间进行着赛跑,换血量,换血速度也被精准的计算,生命体征和各项血液指标也进行实时监控,患儿皮肤的金黄色慢慢淡去,逐渐转为红润,为时两个多小时的换血过程顺利,患儿各项生命指标均稳定,换血成功。

新生儿溶血病为母婴血型不合引起的抗原抗体反应,由于母亲体内不存在胎儿的某些由父亲遗传的红细胞血型抗原,当胎儿红细胞通过胎盘进入母体或母体通过其他途径(如输血、接种疫苗等)接触这些抗原后,刺激母体产生相应的IgM抗体,此类抗体不易通过胎盘屏障,对第1个宝宝一般不会造成影响。当孕育第2胎时该类红细胞抗原再次刺激母体,则会形成大量的易透过胎盘屏障的IgG抗体,进入胎儿血液循环,即与胎儿红细胞表面的相应抗原结合(致敏红细胞),继之在单核-吞噬细胞系统内被破坏,引起溶血。根据血型,溶血主要分为ABO溶血和Rh溶血,其中以ABO溶血最为常见,多见于母亲为O型血,宝宝为A型或B型血;Rh溶血较少发生,但一旦发生,临床症状一般偏重,病情进展迅速,如不及时治疗,血清非结合胆红素迅速升至过高,可透过血脑屏障,常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死,引发胆红素脑病,严重者可导致眼球运动障碍、听觉障碍、脑性瘫痪、智能落后等后遗症,为家庭和社会带来沉重的负担。

换血疗法及其作用:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血源,可以换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。近年来,经外周的动、静脉同步换血,因简单、易操作,已广泛应用于临床,也可选用脐动、静脉进行同步换血。目前一些医院仅开展ABORhD)血型鉴定,未开展新生儿溶血病筛查,临床医生仅根据父母或母婴血型来判断是否存在血型不合的新生儿溶血病,容易漏诊由RheRhc或其他小频率抗体所导致的新生儿溶血病。建议孕妇产前应常规检查血型,对夫妇血型不合及有妊娠史或输血史的孕妇定期做产前血清中抗体动态监测,发现异常,及早诊断和治疗。

上述情景也仅仅是发生在新生儿重症监护病房里的故事中一个小小的缩影,事实上病房每天都在进行着各种疑难危重患儿的抢救工作,我们的宗旨一直都是一切为了孩子。

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