背景：美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会以及拉丁美洲学会共同更新了关于特发性肺纤维化 (IPF) 的临床指南，并阐明了除IPF 以外间质性肺疾病 (ILD) 患者肺纤维化的进展问题。
方法：制定该指南的专家团队由间质性肺病多学科专家组、方法学专家组以及代表性的患者群体构成。1）IPF 的更新：IPF 的放射学和组织病理学标准以协商一致的方式进行了更新。关于支气管肺冷冻活检、基因检测、抗酸药物和抗反流手术的等问题通过系统评价得到结果，并使用建议分级、GRADE方法以基于循证学建议的方式进行解答。2）进行性肺纤维化（PPF）：该指南拟定了PPF的定义，并通过协商共识明确了PPF的放射学及生理学标准。有关吡非尼酮和尼达尼布的应用问题通过系统评价得到结果，并使用 GRADE 方法以基于循证学建议的方式进行解答。
结果：1) IPF 的更新：有专业条件的医疗中心可采用经支气管肺冷冻活检作为外科肺活检的替代方案；不推荐甚至反对进行相关的基因学检测；在某些条件下反对使用抗酸药物以及抗反流手术治疗IPF。2）PPF：PPF 被定义为在过去一年内发生三种标准（症状恶化、放射学进展和生理进展）中的至少两种变化，并除IPF外对ILD患者没有其他合理解释。指南推荐使用尼达尼布治疗PPF，对于吡非尼酮建议进行额外的相关研究。
结论：本指南中的条件性建议旨在为临床医生做出合理的诊疗决策提供依据。
