遗传性血管性水肿 (HAE) 是一种罕见的致残性疾病，早期诊断和有效治疗至关重要。对 HAE 诊断和管理的全球 WAO/EAACI 指南的修订和更新为 HAE 的管理提供了最新的指导。对于本指南的更新和修订，一个国际专家小组审查了现有证据，制定了 28 条建议，并通过在线 DELPHI 流程达成共识。这些建议和指南的目的是通过提供关于 C1 抑制剂缺乏的 HAE（1 型）和 C1 抑制剂功能失调的 HAE（2 型）的指导，帮助医生及其患者做出合理的决定。重要的临床问题，例如：1）如何诊断HAE？2) HAE 患者何时应在按需治疗的基础上接受预防性治疗以及应使用哪些治疗方法？3) 治疗的目标是什么？4) 对于特殊的 HAE 患者群体，如儿童或孕妇/哺乳期妇女，HAE 管理是否应有所不同，以及 5) HAE 患者应如何监测其疾病活动、影响和控制？本指南的目的还在于帮助建立 HAE 管理的全球标准，并鼓励和促进对所有患者使用推荐的诊断和治疗方法。
——摘选自“The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - the 2021 revision and update”
