外科

挑战高难度,“镜子”里的肺移植,全国第3例

时间:2018-03-30

几百万分之一概率的镜面人、全国类似病例的肺移植仅有3、全球只有15例的肺移植治疗Kartagener综合征病例……这三件相当

少见的事情,都发生在了川北小伙小张的身上。

1226日,河南省人民医院肺移植中心为张先生成功地施行肺移植手术,这是河南省首例全国第镜面人双肺移植术,标志着河南省人民医院肺移植技术迈入新阶段。

张先生,四川南充人,自幼瘦小多病,身体羸弱。8岁起,就出现反复胸闷咳嗽,当时家里人以为是感冒引起的,谁知到后来病情越来越重,活动后就会明显胸闷气促,反复感染伴咯血,平均每年住院要四五次,看病住院简直就是家常便饭。

个月前,张先生在一次劳累后突然出现明显的胸闷气急症状,当地医院医生认为的病情已经没有恢复的可能,每天只能带着无创呼吸机勉强维持呼吸,建议张先生前往更大的医院尝试肺移植治疗。

张先生家属后经多方打听,了解到河南省人民医院肺移植中心肺移植成功率在全国都处于领先地位魏立主任接诊后认为,张先生支气管扩张肺大疱,为终末期肺病,需要进行双肺移植手术。

据悉张先生的姐姐也是因为相同的症状而去世的,为此张先生的父母悲痛万分,表示要不惜一切代价为张先生治病。查房时张先生对魏主任说:“我不愿在这样苟延残喘的活着,一定要做肺移植手术,我也渴望像正常人那样自由的呼吸,即使下不了手术台我也愿意”。

魏立主任为张先生做了全面检查后惊讶地发现,张先生竟是一个镜面人的心脏、肝脏、脾脏、肺脏、肾脏几个内脏都长反了,并且还合并支气管扩张,可以诊断为Kartagener综合征。

魏立主任解释Kartagener支气管扩张、慢性鼻窦炎鼻息肉、内脏反位三联征

组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征。

Kartagener综合征患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内报道2例。

这种手术难度极大,不仅由于患者全内脏反位,肺门解剖结构异常,还在于经过数十年的反复感染,患者胸腔里有严重的黏连,犹如铜墙铁壁,很难进行分离。

20171226上午,在等来了匹配的爱心捐献肺源后,张先生被送至手术室门口。手术室内,一切正按照计划有条不紊地进行着。在我院体外循环、麻醉、手术室团队的保障下,魏立主任凭借丰富的移植手术经验,仔细分离了胸腔内严重的粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,术后,张先生新的双肺迅速开展工作,于1226下午6时余平稳转入监护病房。

此病为肺移植带来很大难度,为此,魏立主任和他的团队制定手术方案前,查阅了大量国内外文献,与麻醉科、手术室、体外循环、重症监护室反复讨论了多次手术预案,以及术后康复方案。整个手术持续了9小时。张先生为全球第15Kartagener综合征肺移植的病例。对于这样特殊的家庭,魏主任也向医院申请了肺移植专项补助基金对病人进行资助。目前病人正在顺利恢复中。


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