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【省医新技术】“镜面人” 生死“三重门”!全球罕见......

时间:2018-01-09

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     然而,来自川北的张先生万万想不到,三种百万分之一概率的疾病竟同时发生在自己身上,成为困锁在他求生之路上的三重门

         第一重门:匪夷所思的镜面人

张先生,四川南充人,自幼瘦小多病,身体羸弱。8岁起就出现反复胸闷咳嗽,后来病情越来越重,哪怕简简单单活动也明显感到胸闷气促伴咯血,每年平均住院四五次之多,多地求医问诊,病因扑朔迷离,治疗效果不佳。令人心有余悸的是,张先生的姐姐就曾因为相同的症状最终医治无效去世。

医生建议张先生去大医院尝试双肺移植手术,多方打听得知河南省人民医院胸外科肺移植成功率在全国都处于领先地位,抱着最后的希望,一家人来到省医就诊。

 在详细了解张先生病情的基础上,省医胸外科主任魏立为其做了详细检查,惊讶地发现:张先生竟是一个镜面人,他的心脏、肝脏、脾脏、肺脏、肾脏几个内脏都长反了

目前,医学上对镜面人现象的成因还没科学定论。有研究认为,镜面人与人体胚胎发育过程中父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生几率大约为百万分之一,不幸的是,相当一部分镜面人都伴有不同程度的多发性先天畸形。

      第二重门:令人生畏的“Kartagener综合征

深入检查发现,张先生不仅是罕见的镜面人,并且还合并支气管扩张等症状,最终被诊断为Kartagener综合征。

“Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征。由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。魏立主任讲解道。

该病患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。

目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内相关报道只有2例。

        第三重门:极具挑战的复杂双肺移植

在终于等来了相匹配的爱心捐献肺源后,魏立主任及其团队整装待发,在医院体外循环、麻醉、手术室等团队的保障下,河南省首例、全国第3例、全球第15镜面人双肺移植治疗Kartagener综合征手术正式进行。

手术难度不言而喻,镜面人患者不仅全内脏反位,肺门解剖结构异常,此外,经过数十年的反复感染,患者胸腔里有严重的黏连,犹如铜墙铁壁构筑的复杂迷宫,极难进行分离。 

术前,魏立主任和团队查阅了大量国内外文献,与麻醉科、手术室、体外循环、重症监护室等反复、仔细讨论手术预案及术后康复方案。术中,凭借丰富经验,抽丝剥茧分离了患者胸腔内严重的粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,整台手术持续约9个小时。术后,张先生新的双肺迅速开展工作,平稳转入监护病房。

截至发稿,张先生已经可以下床行走,康复情况良好。生死三重门的层层封锁已成过往,生命之门重新敞开。

手术的成功开展,标志着省医肺移植技术迈上了新的高度,未来,必将为更加广大的患者群众带来健康与新生。

 

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