肺实质是指肺内支气管的各级分支及肺泡结构，肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，肺间质纤维化的字面意思是肺间质瘢痕组织形成。纤维化使肺间质增厚，肺气囊僵硬，致其不能完全扩张，肺泡容量减低，同时肺间质增厚也导致了氧气通过肺泡壁弥散进入血流的能力减低。随着肺间质纤维化的恶化进展，患者甚至需要吸氧来维持血氧分压，缓解胸闷喘息症状。本节内容将描述特发性肺纤维化（IPF）的病因、诊断及治疗相关内容。
肺纤维化的病因有许多种，包括自身免疫性疾病、环境或职业暴露因素、某些药物的副作用等等。但是在许多情况下，尽管广泛评估，部分患者的病因仍是未知的，我们称之为特发性肺纤维化(IPF)。在被诊断为特发性肺纤维化(IPF)之前，请有经验的肺部专家进行全面评估排除其他导致肺纤维化的原因是非常重要的。
IPF如何发展？风险如何?
IPF好发于50至80岁的中老年人群，而在50岁以下的年龄人群中相对少见。男性的发病风险要高于女性，吸烟史或粉尘暴露史会增加患IPF的风险。部分IPF患者与基因遗传有关，表现为一定的家族聚集性。
IPF是一种罕见疾病吗?
IPF是一种罕见病，但它仍然很常见。美国2015年的流行病学研究数据显示，美国可能有多达20万人患有IPF，相当于大约每5000人中就有1人患有IPF，甚至在老年人群中更为常见：65岁以上的人群中每200人就有1人患有IPF。
IPF的症状和体征是什么?
IPF的主要症状表现为呼吸急促、咳嗽伴有活动后加重，且随病情进展而逐渐恶化，在IPF晚期，缺氧、肺动脉痉挛等多种病因导致肺动脉压力增高，进而引起右心负荷增加甚至右心衰表现。事实上，IPF患者常常由于呼吸急促而限制了体力活动强度：IPF患者可能需要在常规体力活动中放慢速度，增加休息频率和恢复时间，甚至需要放弃曾经能轻易完成的体育活动；许多IPF患者都表示他们在快速行走、爬楼梯或上斜坡方面存在很大的困难。
IPF最常见的症状是气短、咳嗽和疲劳，但由于症状的非特异性，在诊断IPF之前可能需要排除其他更常见的病因。根据定义，IPF只影响肺部，如果一个人有关节僵硬、关节炎症、皮疹或其他肺外症状，那么需要排除其他疾病的可能。
如何诊断IPF ?
IPF的诊断评估通常起始于肺薄层CT检查，肺纤维化专科医生会详细询问病人的症状，病史，可能引起肺纤维化的用药史和职业环境暴露接触史等因素。详细询问家族史也是IPF诊断的重要线索。查体时，医生能在患者双肺听到典型的呼吸相爆裂音。
目前尚不能通过单一的血液检测或基因检测来诊断IPF：通过血液自身免疫标记物的检查可以排除自身免疫病导致肺纤维化可能；肺功能测试(呼吸测试)和氧含量测试(如步行测试)通常用于评估IPF的严重程度及恶化进展速度，但对于IPF的实际诊断并没有帮助；超声心动图(心脏超声)可用于较晚期IPF患者，评估是否存在肺动脉高压、右心功能不全等并发症。
有些病人需要进行额外的检查来做出诊断，包括支气管镜检查或外科肺活检。支气管镜检查是在病人处于镇静状态(睡眠状态)时，将一根柔软的细管通过嘴或鼻子插入肺部的一种检查方法，通过气管镜取样标本然后送检化验。外科肺活检是一种侵入性更强的手术，它是通过胸腔镜在全身麻醉下于患者胸部一侧切口，然后取样送检。
IPF是一种严重疾病吗?
IPF是一种严重疾病，随着病情进展，大多数IPF患者会出现呼吸短促、运动受限和咳嗽症状，部分病人可能在疾病的某个阶段后需要终生吸氧。IPF会显著缩短病人的寿命：在以往的研究中，半数IPF患者寿命小于3-5年，有些人可能会因为晚期疾病而进行肺移植。在过去的十年中，IPF诊疗水平的提高一定程度上改善了患者的预后，美国FDA批准用于IPF的药物和新疗法的临床试验也正在进行中。
行动方案
如果你有长期的咳嗽、气短症状，请及时就医。如果你被告知可能患有IPF，请进一步咨询专业的肺纤维化专科医生。（摘自2020年2月美国呼吸和危重症监护杂志）
