小儿外科

小儿外科成功救治出生9天肝脏恶性肿瘤新生儿

时间:2015-12-21

小慧慧出生后,老田家沉浸在幸福的气氛中,小慧慧长得白白净净、眉清目秀,尤其是那双双眼皮的眼睛,又大又亮,仿佛会说话一般,招人喜爱。

     出生后3天小慧慧皮肤开始黄染,一家人抱至当地妇幼保健院诊治,可是,医生的诊断意见让老田一家怎么也想不到,小慧慧被诊断为“肝脏巨大肿瘤”,并且被告知这种病治不好,当地医院也治不了,这犹如晴天霹雳,让老天一家陷入了慌乱,小慧慧的父母因此整天争吵,一度陷入离婚危机。看着不谙世事的孙女,不忍心放弃的老田抱着小慧慧来到省城郑州大医院看病,辗转多家医院都被告知手术风险非常大,建议放弃,这再次给了这个家庭巨大的打击。家人商量后决定到河南省人民医院看一看,若不行就放弃。

小儿外科门诊朱林超博士首诊接诊了老田一家。在仔细询问病史、查看辅助检查、详细查体后,就该病发病机理、临床表现、治疗及预后等情况详细的给予讲述,并且告知老田一家,在我们河南省人民医院小慧慧这个病可以治,家属看到了希望。

住院后,科室主任张书峰主任医师及王旭辉副主任医师仔细查看了患儿,组织小儿外科全体医生对小慧慧的病情进行了讨论,患儿目前肝脏肿瘤诊断明确,考虑为“肝脏母细胞瘤”,必须治疗,但问题摆在面前:1.肿瘤占据肝脏约2/5,瘤体巨大,该患儿瘤体多位于肝左叶,切除困难,手术风险很大,有可能大出血、术后胆瘘等而死亡;2.目前患儿年龄仅有9天,体重5.7斤,不能接受化疗治疗,手术切除成为唯一治疗方法;3.目前省内尚没有如此年龄小患儿肝脏切除报道等等。顶着压力,完善相关检查,经积极术前准备,在张书峰主任医师指导下,王旭辉副主任医师及朱林超主治医师在全麻下为其实施手术,手术在不阻断第一肝门情况下切除肝脏左侧叶,精准、完整切除肿瘤,历时40分钟,出血极少,手术时间短,大大减少了患儿的麻醉时间。经过术后NICU(新生儿重症监护室)高英主任治疗组的大力支持及小儿外科治疗团队的术后精心护理,患儿术后恢复良好,复查各项指标正常,未出现任何并发症。该患儿恢复创下了河南省年龄最小患儿肝脏切除及肝脏母细胞瘤治疗。

小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤,是肝脏最常见肿瘤,多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈 

发病原因:确切病因不详。个案报道病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有学者认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异(基因突变)相关。

临床表现初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满,偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肿瘤细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。

检查血清甲胎蛋白的检测对肝癌的诊断极为重要。90%100%为阳性,比成人病例更高(成人为70%80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆由肝脏产生或在肝脏中进行代谢,故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能,均属必要。血清碱性磷酸酶常增高,这对肝癌的诊断亦颇有帮助。超声波检查、核素肝扫描对本病诊断均有帮助。CTMRI(磁共振影像诊断)对诊断均有参考价值。

治疗:手术治疗和化疗。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除效果良好;若肿瘤巨大,弥漫性肝内转移或肝外转移,手术意义不大,化疗为首选

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